Слепая физиология. Удивительная книга про зрение и слух

Однажды, когда Лиам был в средней школе, он позвонил маме и пожаловался на то, что он замерз и ему нужен свитер. Позднее они поехали в конюшню, чтобы посмотреть, как брат Лиама катается на лошади, но Синди заметила, что Лиама лихорадит, и они уехали домой. Температура у него оказалась выше 40,5 °C, и Синди с трудом смогла ее сбить.

Незадолго до болезни Лиам прошел проверки у специалистки по чтению. Все было в порядке. Спустя три недели ожидались еще контрольные, на которые Лиам пришел уже после болезни, и во время второй группы тестов он вообще не мог ничего прочесть. Он ничего не понимал и не запоминал. В восьмом классе Лиам углубленно изучал математику, но в девятом и десятом классе у него начались проблемы. Его речь свелась к резким коротким фразам. Раньше он был спортивным ребенком и постоянно двигался, но теперь Лиам постоянно чувствовал себя слабым и уставшим. Он всегда был худым, но теперь набрал вес. Он постоянно плакал: Синди это поражало, потому что Лиам никогда не плакал. Даже когда у него начали выпадать волосы, многие говорили ему, что все проблемы только у него в голове, а специалистка по чтению по-прежнему считала, что Лиам просто пытается привлечь к себе внимание, и никакая помощь ему не нужна.

Несмотря на множество осмотров у неврологов и прочих врачей, на постановку правильного диагноза ушло четыре года. В конце концов эндокринолог понял, что происходит: Лиам страдал от гипотиреоза. Лихорадка – возможно, вирусная – разрушила его щитовидную железу. Он начал принимать гормон щитовидной железы тироксин, и постепенно ему стало лучше. Он начал брать уроки фортепиано и учился так быстро, что за год освоил программу, на которую обычно уходит шесть лет. На одном из занятий он столкнулся со своим эндокринологом. Когда тот впервые увидел Лиама на приеме и услышал его короткую отрывистую речь, он подумал, что у Лиама может быть задержка психического развития. «Если ты так играешь на пианино, – спросил его врач, – то что же еще ты умеешь?»

Перцептивный мир Лиама был сформирован звуками, тактильными ощущениями и его пространственной памятью. Эти навыки так хорошо компенсировали для него отсутствие зрения, что не только школьная специалистка по чтению недооценивала его проблемы. Лиам знал, кто едет к ним в гости, еще до того, как они подъехали к дому, поскольку он узнавал звук мотора каждой машины задолго до того, как обычные люди вообще начинали его слышать. Он с легкостью перемещался по дому и при свете дня, и ночью; так же легко он ориентировался и в церкви, пока церковь не решилась на небольшое нововведение и в один прекрасный день Лиам не врезался в стеклянную дверь. Даже бабушка Лиама не понимала, как мало он видит. Но в старшей школе Лиам все меньше и меньше использовал зрение. Его аметропия усилилась до –23.5 D, так что даже в очках его зрение составляло всего лишь 6/75 – хуже, чем необходимо для того, чтобы юридически его считали слепым. Чтобы не спотыкаться о предметы, он шаркал ногами при ходьбе. Когда он тянулся к стакану на другом конце стала, он вел рукой по поверхности стола до тех пор, пока не чувствовал стакан под пальцами. У него уходило столько времени на то, чтобы сфокусировать взгляд, что он больше не мог следить глазами за движущимися объектами. Однажды Синди приехала забрать Лиама из школы и увидела, как он говорит с группой одноклассников: остальные ребята во время разговора смотрели друг на друга, но Лиам стоял с опущенной головой, сжимая в руке свою белую трость. «Он же почти слепой», – подумала Синди, и тогда казалось, что таким он и останется до конца жизни.

Глава 2. Детище доктора Ридли

В 2004 году во время очередной проверки зрения Лиама Синди услышала шепот врачей: «Кажется, у нас есть еще один кандидат». Чуть позже в тот же день Синди и Лиаму рассказали о новом типе операций для улучшения зрения. Врачи предлагали поставить в глаза Лиама вторую линзу: искусственная линза поможет ему лучше видеть на расстоянии, его собственный хрусталик останется на месте, и в результате он сможет фокусироваться как на дальних, так и на ближних объектах. Вернувшись домой, Синди потратила массу времени на поиск информации об этой операции в интернете. На следующем приеме доктор Джеймс Хойкель – оптометрист, тесно работавший с доктором Тайксеном – подробно объяснил суть операции и отправил Синди и Лиама домой, дав им номер своего личного мобильного телефона и попросив их звонить с любыми вопросами.

Лиаму уже было пятнадцать лет, и он был достаточно взрослым, чтобы участвовать в принятии решений. Он все еще боролся с усталостью, вызванной недиагностированным гипотиреозом, поэтому он колебался. Более того: очки ему нравились. Они, конечно, были толстыми и тяжелыми и держались только на толстом кабеле, но, как сказал мне Лиам, ему нравились гротескные вещи. Они с мамой не считали его проблемы со зрением чем-то ужасным, о чем нужно горевать и что нужно исправить при первой возможности. Нарушение зрения составляло неотъемлемую часть личности Лиама: это была его особенность, которую было нужно учитывать и которая подталкивала их находить новые способы достижения целей, так что они не искали лечения. Однако интраокулярные линзы улучшили бы остроту зрения Лиама, а это в свою очередь облегчило бы ему повседневную жизнь – поэтому в итоге они решились на операцию.

К созданию первых интраокулярных линз привела невероятная цепочка событий, начало которым положила Вторая мировая война, а спустя десятилетия были созданы и современные искусственные хрусталики, которые радикально изменили зрение Лиама[47]. 14 августа 1940 года во время атаки Гитлера на Королевские военно-воздушные силы Великобритании летчик-ас, лейтенант Гордон Кливер по прозвищу «Мышь», возвращался на базу, и сквозь фонарь в кабине его самолета прошла пуля. Перед вылетом он так торопился, что не надел защитные очки, и это была серьезная ошибка с его стороны: осколки фонаря попали в оба его глаза и ослепили его. Поразительно, что Кливер сумел перевернуть самолет вверх шасси, выпрыгнуть с парашютом и благополучно приземлиться. Его подобрали и увезли в госпиталь для лечения.

Всего Кливер прошел через восемнадцать операций на лице и глазах, причем большинство операций на глазах – если не все – провел офтальмолог Гарольд Ридли. Один глаз Кливера спасти уже было невозможно, но второй глаз уцелел, хотя врачам не удалось извлечь из него несколько фрагментов оргстекла. Ридли восемь лет следил за самочувствием Кливера и заметил, что его глаз никак не прореагировал на оргстекло. У других пилотов фрагменты разбитого фонаря кабины тоже не вызывали негативных реакций организма: материал, по-видимому, был инертным.

После войны Ридли вернулся к обычным операциям вроде удаления катаракты. После операции пациенты обычно получали толстые очки, которые должны были компенсировать отсутствие хрусталика, однако при этом они обнаруживали, что их зрение не сильно улучшилось. В 1948 году один из студентов Ридли, Стивен Перри, спросил, планируется ли ставить пациенту новую линзу после удаления старого, мутного хрусталика. Ридли какое-то время обдумывал эту идею и вдруг вспомнил о пилотах, которым во время войны попало в глаза оргстекло. Можно ли сделать линзу из того же материала и затем имплантировать ее в глаз пациенту?

Ридли связался с компанией «Райнер и Килер» и получил первый искусственный хрусталик, созданный из того же самого материала, что использовался в кабинах самолетов. 29 ноября 1949 года он прооперировал Элизабет Атвуд, сорокапятилетнюю медсестру, у которой на одном глазу была катаракта. Он установил искусственную линзу, но вскоре удалил ее, а затем снова имплантировал ее в глаз Атвуд 8 февраля 1950 года. Это был первый случай замены собственного хрусталика искусственным, однако Ридли не сфотографировал и не снял операцию на пленку, и в его записях упоминание линзы из оргстекла также не встречается. Он попросил Атвуд хранить все в тайне, опасаясь критики со стороны коллег.

Его страхи были полностью обоснованы. В июле 1951 года, успешно прооперировав еще нескольких пациентов, он объявил о своих достижениях на Оксфордском офтальмологическом конгрессе. Его доклад почти не вызвал интереса, а многие его коллеги и вовсе встретили его враждебно: офтальмологи в то время привыкли к тому, чтобы удалять посторонние предметы из глаз, а не вставлять их туда! Прошло еще тридцать лет, прежде чем имплантация интраокулярных линз, многие из которых были сделаны из оргстекла, стала обычным делом при удалении катаракты. Только в 92 года, прожив полную разочарований жизнь, Гарольд Ридли был посвящен в рыцари Елизаветой II. Его искусственный хрусталик не просто улучшил зрение миллионам людей, страдавших от катаракты: его инновация подтолкнула ученых к разработке многих других протезов вроде искусственных сердечных клапанов или суставов.

Ридли использовал искусственный хрусталик, чтобы заменить собственный мутный хрусталик пациента. Можно ли использовать похожую линзу, чтобы помочь людям с сильной аномалией рефракции – близорукостью или дальнозоркостью? Такая линза должна компенсировать изменения длины глазного яблока, которые ведут к снижению остроты зрения: обычные очки так и работают, но если зрение очень плохое, то они должны быть настолько толстые, что влекут за собой новые оптические проблемы. Искусственная линза, вставленная напрямую в глаз, намного более эффективно компенсирует такую радикальную потерю остроты зрения. Но остается одна проблема: чтобы человек хорошо видел, линза должна позволять ему фокусироваться на любых предметах независимо от того, на каком расстоянии от него они находятся. Когда мы переводим взгляд с удаленного предмета на предмет, расположенный близко к нам, наш природный хрусталик меняет форму – но искусственные линзы Ридли не обладают такой возможностью.

В 1989 году европейские глазные хирурги начали имплантировать интраокулярные линзы в глаза пациентов, которые страдали не от катаракты, но от сильной аномалии рефракции[48]. Они не удаляли перед этим природный хрусталик, а добавляли к нему вторую линзу: это позволяло пациентам использовать одновременно и свой хрусталик с его способностью менять форму, и искусственный хрусталик, который позволял четко видеть предметы на любых расстояниях. Улучшенная версия такой искусственной линзы была одобрена для использования в США в 2004 году. И здесь Лиам и его хирург, доктор Лоуренс Тайксен, снова возвращаются в наше повествование.

Когда доктор Тайксен был молодым врачом, к нему на осмотр попал ребенок с серьезным церебральным параличом. Мальчика сочли слепым, но доктор Тайксен обнаружил, что на самом деле его зрительная система работает, и он сказал старшему коллеге, что ему нужны хорошие очки. Коллега хладнокровно ответил: «У картошки тоже есть глазки, но очки ее не спасут». Доктор Тайксен был в шоке от такого цинизма, но он чувствовал призвание работать с пациентами, которых другие врачи называли слишком тяжело больными, чтобы медицина могла справиться с их проблемами. На сегодняшний день к нему приходит множество детей с сильными неврологическими и зрительными нарушениями, и доктор Т. не ставит крест ни на одном из них. У некоторых из его пациентов настолько плохое зрение, что они живут в том, что он называет «размытый кокон с пугающими и отталкивающими зрительными стимулами»[49]. Начиная с 2005 года доктор Тайксен имплантирует интраокулярные линзы своим маленьким пациентам, которым очки или не подходят, или не помогают, и чье зрение невозможно восстановить при помощи лазерной хирургии[50]. Лиам был как раз таким пациентом.