Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире

Коровье бешенство

Нулевой пациент: корова № 133

Заболевание: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС (прион).

Симптомы (у животных): дугообразно выгнутая спина, нарушение координации, потеря веса, беспокойство, агрессивность.

Симптомы (у людей): депрессия, потеря памяти и неординарное поведение, покалывание и онемение частей тела, нарушение координации, тремор конечностей.

Где: Великобритания.

Когда: декабрь 1984 г.

Способы передачи: употребление коровами в пищу белка из мяса других коров (добавленного в их корм людьми).

Малоизвестный факт: известно четыре случая, когда люди заражались коровьим бешенством в результате переливания крови.

Все началось с коровы № 133.

В декабре 1984 года на одной ферме на юге Англии заболела корова: у нее странным образом изогнулась спина, и она сильно исхудала. Накануне Рождества ветеринар по имени Дэвид Би пришел на нее взглянуть – симптомы привели его в замешательство. Были и другие проблемы: у животного тряслась голова и была нарушена координация, будто оно находилось в состоянии перманентного опьянения. К началу февраля 1985 года корова № 133 скончалась от этого странного заболевания.

Доктор Би стал раздумывать над возможным объяснением. Может, всему виной попавший в корм грибок? Или какой-нибудь внутренний паразит? Или отравление ртутью? Или попавшим в организм свинцом? Результаты тестов не подтвердили ни одно из этих предположений.

Затем заболело еще шесть коров из того же стада. Они тоже страдали от нарушений координации, тощали, проявляли признаки беспокойства, а иногда и беспричинной агрессии. Когда все они скончались, труп одной из них – коровы № 142 – отправили на вскрытие. Патологоанатом взглянул на срез мозга через микроскоп и заметил нечто странное: ткани были испещрены розовыми пятнами, и повсюду виднелись какие-то белые пустоты. Образец был похож на губку. У коровы № 142 была так называемая «губкообразная энцефалопатия» – заболевание мозга, которое получило свое название благодаря губчатой, пористой структуре мозга заболевшего животного. Содержимое черепной коробки той коровы сильно напоминало мозг овцы, зараженной так называемой «почесухой».

Почесуха овец (скрепи) известна людям еще с 1732 года. Временами она ни с того ни с сего поражает целые стада сразу или же постепенно передается от одного животного другому. Заболевшие овцы выгибают спину, теряют вес, судорожно передвигаются, чудаковато и очень долго пережевывают пищу и выказывают неутолимое желание чесаться и тереться об изгороди (отсюда и пошло название заболевания), отчего на их шкуре появляются облысевшие участки. Но почесухой болеют только овцы, к тому же она проявляется медленно. А еще смертность от этого заболевания составляет 100 %. И хотя складывалось впечатление, что оно может передаваться от одного поколения следующему – вероятно, через зараженную плаценту, – никогда не бывало, чтобы им заразилось животное другого вида.

Двадцатью пятью годами ранее ученые выяснили, что почесуха напоминает два человеческих заболевания – куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ). Последняя озадачивала врачей уже не одно десятилетие. Она проявляется у людей старше пятидесяти и в числе прочего вызывает такие симптомы, как потеря памяти, апатия, депрессия, трудности при ходьбе и мышечные судороги. В течение пяти месяцев наступает смерть. Это заболевание передается по наследству в некоторых семьях, а временами ни с того ни с сего убивает отдельно взятую жертву.

Но недуг, отправивший на тот свет корову № 133, был звеном, объединившим воедино БКЯ, почесуху и куру.

Члены племени форе в Папуа – Новой Гвинее страдали от нейродегенеративного заболевания, напоминавшего БКЯ и известного приблизительно с начала XX века. Название куру восходит к местному слову «курия» или «гурия», что означает «дрожать» или «трястись» от лихорадки или холода – это и есть самый характерный симптом болезни. Как и при БКЯ, больные куру испытывали приступы сильных эмоций, скачки настроения – меланхолия резко сменялась беспричинными приступами смеха. За это куру также прозвали «смеющейся смертью».

Больные куру пациенты госпиталя в районе Окапа, Папуа – Новая Гвинея.

От пяти до тринадцати лет человек, заразившийся куру, как правило, чувствует себя хорошо. Затем он начинает пошатываться при ходьбе и с трудом произносить слова – это длится около года. После этого появляется жуткий тремор, и больной теряет возможность ходить. Потом начинаются перепады настроения и странные приступы смеха. На конечной стадии заболевания ему становится трудно есть, пить и глотать. Доходит до того, что больной не может приподняться на кровати без посторонней помощи и вообще перестает на что-либо реагировать. Тогда неизбежно наступает смерть.

Поначалу приезжие иностранцы сочли куру психосоматическим заболеванием и объяснили его симптомы культурно обусловленным тиком. Да и сами члены племени форе гадали, не насылали ли болезнь какие-то сверхъестественные сущности – скажем, призраки. В 1957 году внимание наконец привлекла особая практика, распространенная среди членов племени: каннибализм.

В рамках погребального обряда, призванного вернуть жителям деревни жизненную силу, женщины и дети готовили тела умерших. Тела больных дизентерией или болезнью Хансена (проказой) в пищу не употребляли. Мужчины предпочитали есть мышечную ткань или же вовсе отказывались, а также, согласно традиции, никогда не прикасались к плоти соплеменниц. Что касается женщин и детей, они съедали то, что оставляли им мужчины. Вот слова антрополога Ширли Линденбаум:

«Они вскрывали грудную клетку и брюшину, стараясь не повредить желчный пузырь, ведь его горькое содержимое могло испортить вкус мяса. Отрезав голову, раскалывали череп и вынимали мозг. Мышцы, внутренности и мозги – все это съедалось. Из сломанных костей высасывали костный мозг, а иногда и сами кости растирали в порошок, готовили и употребляли в пищу, закусывая свежими овощами. В отличие от южан, жители Северного Форе {так у автора} хоронили усопшего на несколько дней, а затем выкапывали и съедали его труп, дождавшись, когда его плоть „дозреет“ и можно будет приготовить личинки в качестве отдельного деликатеса».

В конце 1950-х и начале 1960-х годов благодаря исследованиям нобелевского лауреата, доктора Даниела Карлтона Гайдузека и других ученых была выявлена взаимосвязь между каннибализмом и болезнью куру. Впоследствии правительство Папуа – Новой Гвинеи запретило эндоканнибализм, организовав патрули. В мозговой ткани умерших от болезни куру представителей племени форе обнаружились белковые бляшки, а их нейроны были будто изъедены молью. Но зацепкой, которая помогла разгадать загадку, стала схожесть этих образцов с мозгом овец, зараженных почесухой, и людей, страдающих болезнью Крейтцфельдта – Якоба. Все три заболевания представляют собой классические примеры губкообразных энцефалопатий – первая часть названия объясняется тем, что под микроскопом мозг заболевшего напоминает губку, а «энцефалопатиями» именуют заболевания, связанные с нарушениями функций мозга. Однако из-за длительного инкубационного периода куру члены племени годами и даже десятилетиями страдали от этой болезни даже после введения запрета на каннибализм. К счастью, количество случаев быстро сокращалось, и последний был зарегистрирован в 2005 году.

Образец мозговой ткани с амилоидными бляшками.

Куру, БКЯ и недуг, подкосивший в 1984 году английских коров, объединяло множество общих черт, однако установить их причину по-прежнему не удавалось. Ученые стали называть эти болезни «медленными вирусными инфекциями», ведь они появлялись будто бы из ниоткуда. Также было известно, что мозговая жидкость больной почесухой овцы, введенная в организм здорового животного, провоцирует болезнь. В конце 1960-х годов это было доказано повторно, когда образцы мозговой ткани людей, скончавшихся от куру или БКЯ, были использованы для заражения мозга здорового шимпанзе. Все усложнялось еще и редкостной выносливостью инфекционного агента: его не удавалось убить ни высокой температурой, ни спиртом. Даже формалин (раствор формальдегида) был ему нипочем. Не сработало ни ионизирующее, ни ультрафиолетовое облучение – как и мощные детергенты. Не возымела нужного эффекта даже стерилизация в автоклаве с использованием высокой температуры и сильнейшего давления, которая обычно убивает даже самые выносливые споры. Итак, это был не вирус и не бактерия. Что бы это ни было, оно казалось практически неубиваемым – неким суперпатогеном, невидимым под микроскопом и невосприимчивым к любым традиционным методам борьбы с ему подобными. К тому же, у него не было ни ДНК, ни РНК, он мог заражать другие организмы и, вызывая весьма странные симптомы, убивал своего хозяина в 100 % случаев.