Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире

♦♦♦

В конце концов родилась новая теория.

Что, если причиной коровьего недуга был вовсе не вирус, бактерия, простейшее, грибок или любой другой живой организм из тех, которыми обычно заражаются люди? Быть может, это было нечто более примитивное, способное заразить человека, не имея нуклеиновых кислот, таких как ДНК или РНК? (Кстати говоря, эта идея казалась совершенно бредовой.) В то время считалось, что у всех известных науке патогенов есть ДНК или РНК – нуклеиновые кислоты, содержащие в себе информацию, на основе которой инфекционный агент самовоспроизводится и быстро заражает новых хозяев. Но что, если у патогена, который калечил и убивал коров, не было никакого генерального плана, нуклеиновой кислоты, которая служила бы ему «мозгом»? Что, если речь шла о чем-то куда более примитивном – об обычном белке? В конце концов, именно из этих аминокислотных структур строится тело любого живого существа на Земле. Кроме того, они выполняют в организме множество функций, входят в состав каждой клетки, хоть и не могут самовоспроизводиться.

Человеческие клетки функционируют подобно крошечным фабрикам. ДНК и РНК – это начальники, которые велят рабочим изготавливать детали – белки для ногтей, волос или мышечных волокон. А теперь представьте себе, что протеин, из которого состоит волос – бездушная последовательность аминокислот – вдруг пустился во все тяжкие и без разрешения начальника принялся производить собственные белки для строительства волос (вспоминается кузен Итт – обросший волосами монстр, родственник семейки Адамс). С точки зрения биологии это была абсурдная идея. Но не совсем.

Одна лишь вероятность того, что это может быть правдой, грозила подобно цунами смести основополагающие догмы биологии. Ведь белок не может заражать и убивать нас подобно живому организму, верно? Как он может жить, не обладая «мозгом» из нуклеиновой кислоты, не руководствуясь планом выживания? Стоит упомянуть, что Джеймс Уотсон и Фрэнсис Крик верно описали структуру ДНК, представляющую собой двойную спираль, только в 1953 году – приблизительно за десять лет до того, как была выявлена взаимосвязь между куру и каннибализмом в Папуа – Новой Гвинее.

Лишь в 1982 году американский невролог Стенли Прузинер высказал смелую догадку о том, что этиология, или причина, ряда упомянутых выше заболеваний заключалась в заражении инфекционной частицей, а именно – особым белковым соединением, или прионом. Слова Прузинера вызвали бурю негодования. Прочие исследователи были убеждены, что всему виной был другой, не противоречивший общепризнанным представлениям инфекционный агент. Из-за сделанного заявления университетская карьера Прузинера оказалась под угрозой, и он лишился бюджетного финансирования.

Изображение человеческого прионного белка.

Но в итоге последнее слово осталось за ним – ведь он был прав. Прионы действительно существуют, и позднее Прузинер был награжден за свой труд Нобелевской премией.

Может показаться, что прионы – предмет научной фантастики, однако на самом деле это белки, очень похожие на те, что есть в нашем собственном мозге. Прямо сейчас. Ключевая разница заключается в том, что содержащиеся в нем нормальные, безвредные прионные белки скручены определенным образом. При контакте с инфекционной изоформой (небольшие отличия в последовательности аминокислот заставляют такой белок скручиваться иначе, меняя его пространственную структуру) нормальный протеин перенимает ее облик и тоже превращается в инфекционную изоформу прионного белка, которая в свою очередь может превращать другие здоровые молекулы в патологические, и так далее. В то время как вирус захватывает клетку, чтобы самовоспроизводиться, прионы, скажем так, размножаются посредством конверсии. Они чем-то похожи на пользующихся дурной славой боргов – киборгов из вселенной «Звездного пути», которые подвергали представителей других видов физической и умственной ассимиляции, насильно делая их частью своей странствующей расы.

Но, пожалуй, аномальные белки-прионы особенно коварны тем, что они не вызывают реакции иммунной системы, то есть организм не знает, как с ними бороться. Они столь успешно прячутся, поскольку информация о структуре белковой цепочки непосредственно закодирована в хромосомах. Прионы, пусть и отличные по структуре и форме, должны присутствовать в нашем организме. Когда упомянутых видоизмененных прионов становится больше, они объединяются, формируя бляшки, которые в свою очередь образуют на нейронах белковые отложения. Организм не пытается от них избавиться, ведь это его собственные протеины. Но эти аномальные прионы токсичны для нейронов. Вскоре клетки мозга начинают умирать. Появляются небольшие пустоты – отсюда и губчатая структура, которая видна в микроскоп. Такой ущерб необратим, неизбежен и смертелен.

Когда возник вопрос о том, что именно случилось с коровой № 133, одним из очевидных предположений стали прионы. Врачи и ученые задумались, действительно ли почесуха не могла передаваться другим видам. А вдруг все же могла? Или поразившая коров болезнь возникала разово, как спорадическая БКЯ, которая изредка обнаруживается у отдельных представителей популяции? А может, эта болезнь могла передаваться другим домашним животным, подобно тому, как куру распространялась среди членов племени форе?

Коровий каннибализм.

Симптомы: потеря координации, худоба, периодические проявления агрессии. Условное название болезни – «коровье бешенство».

Стремление производить как можно больше говядины как можно быстрее заставило современных животноводов кормить молодых телят и взрослый скот протеиновыми добавками. В США значительную долю таких белков получают из растительных источников, таких как соевая мука. Поэтому вполне логично, что там проблема «коровьего бешенства» никогда не вставала так остро, как в Великобритании. В конце концов, в Северной Америке соя растет легко и хорошо, в то время как скотоводам по другую сторону Атлантики часто приходилось полагаться на другие источники белка, а именно – отходы мясного производства: кости, позвонки и другие не употребляемые в пищу части тела забитых коров и овец. Все это напоминало воплотившуюся в жизнь научную фантастику, некий «Зеленый сойлент»[24] – или, если угодно, «Матрицу» – с коровами в главных ролях.

В 1986 году, через два года после того, как заболела корова № 133, ее недугу дали имя: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, или ГЭКРС. Еще через два года насчитывался уже 421 случай гибели коров от ГЭКРС. К марту стало ясно, что причиной был, как выразился доктор Гайдузек, «высокотехнологичный каннибализм». В июле 1988 года британское правительство возбранило добавлять в коровий и овечий корм костную муку и мясо. Годом позже в стране был введен запрет на использование говяжьих потрохов, в том числе позвонков и головного мозга, при изготовлении продуктов питания. Власти США были настолько обеспокоены угрозой возникновения нового зоонозного заболевания (передачи инфекции от животных человеку), что полностью запретили ввоз сельскохозяйственных животных, включая коз, овец, коров и бизонов, из тех стран, где была обнаружена губкообразная энцефалопатия или зараженные продукты из говядины.

И все же до сих пор не было ответа на вопрос: раз это заболевание смогло передаться от одного вида другому, переселившись в организм коров (вероятно, от зараженных почесухой овец, перемолотых в корм для скота), не мог ли им заразиться и человек? Британские власти твердили, что произведенная в их стране говядина не представляет риска. К тому моменту не было обнаружено никаких доказательств того, что заболевание могло быть опасно для человека, и граждан нужно было успокоить: огромная отрасль мясной промышленности оказалась под ударом. Чтобы «доказать», что английская говядина не таит в себе угрозы, британский министр сельского хозяйства Джон Гаммер заставил свою четырехлетнюю дочь съесть перед камерами сочный гамбургер.

Но опасность все же существовала. В 1990 году болезнь, очень похожую на ГЭКРС, нашли у домашнего кота и нескольких животных из зоопарка (антилоп пяти разных видов – все они питались промышленной смесью для крупного рогатого скота). К тому моменту британские производители кормов для домашних питомцев уже исключили субпродукты (потроха и внутренние органы животных) из состава своей продукции, но сделали они это слишком поздно – как казалось ученым, которые, затаив дыхание, гадали, миновала ли опасность. К 1993 году сто двадцать тысяч голов скота в Великобритании умерло от ГЭКРС. К середине 1990-х годов власти окончательно запретили производить корм из мяса и перемолотых костей, а также добавлять их в состав удобрений.

Британский министр сельского хозяйства Джон Гаммер вместе с дочерью ест гамбургеры в попытке убедить сограждан, что британские запасы говядины безопасны.

Можно было предположить, что этого достаточно. Что кошмарная история с коровьим бешенством наконец закончилась.